La forme récessive est la plus fréquente. Il s’agit d’une surdité familiale, génétique, transmissible qui peut sauter plusieurs générations. Beaucoup de familles ne savent donc pas qu’il y a un tel gène dans leurs antécédents. L’absence de sourds dans la parenté immédiate ne doit donc pas faire éliminer le diagnostic de surdité héréditaire.

La maladie consiste en l’atteinte des tissus qui constituent l’organe sensoriel de l’audition (dysplasie cochléosacculaire).

La surdité est fixée. L’enfant naît avec une perte auditive qui va persister telle quelle toute sa vie.

La forme dominante est rare. Toutes les générations dans la famille sont atteintes. La maladie atteint la coque osseuse dans laquelle se trouve logé l’organe sensoriel et l’organe sensoriel lui-même (dysplasie du labyrinthe osseux).

La surdité est évolutive et s’aggrave par paliers successifs à intervalles variables.

Un certain nombre de maladies héréditaires associent une surdité à d’autres malformations. Ces affections génétiques, très rares, portent le nom des médecins qui les ont décrites pour la première fois :

-Le syndrome de Franceschetti : c’est l’association d’une surdité par malformation des osselets et d’anomalies oculaires avec un visage très particulier

-Le syndrome de Pendred : c’est l’association d’une surdité à un goître

-le syndrome d’Alport : c’est l’association d’une surdité et d’une néphrite chronique

-Le syndrome de Usher : c’est l’association d’une surdité à une rétinite pigmentaire

-Le syndrome de Waardenburg : c’est l’association d’une surdité avec des malformations de l’oeil, de la base du nez etc…

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